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概述：

完全性大動脈轉位是新生兒及嬰兒期常見嚴重的青紫型先天性心臟病，主要畸形為主動脈出自于右心室，肺動脈出自于左心室其發(fā)病率占先天性心臟病的10%。若不及時治療，30%死于出生后1周，90%死于1歲以內。

病理生理：兩個循環(huán)各行其道

只有在兩個循環(huán)之間存在著通道(室缺、房缺或動脈導管未閉)方有血流進行交換，才能存活。

臨床表現(xiàn)：

出生體重往往大于正常

青紫--氣急--進行性低氧血癥--充血性心力衰竭

如有粗大的動脈導管未閉或大型室間隔缺損，青紫可不嚴重而心力衰竭成為主要問題。

完全性大動脈轉位伴有大型室間隔缺損者可在心前區(qū)聞及全收縮期雜音;僅有半數(shù)以下大型動脈導管未閉呈現(xiàn)連續(xù)性雜音。

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