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概述：

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒及嬰兒期常見(jiàn)嚴(yán)重的青紫型先天性心臟病，主要畸形為主動(dòng)脈出自于右心室，肺動(dòng)脈出自于左心室其發(fā)病率占先天性心臟病的10%。若不及時(shí)治療，30%死于出生后1周，90%死于1歲以?xún)?nèi)。

病理生理：兩個(gè)循環(huán)各行其道

只有在兩個(gè)循環(huán)之間存在著通道(室缺、房缺或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)方有血流進(jìn)行交換，才能存活。

臨床表現(xiàn)：

出生體重往往大于正常

青紫--氣急--進(jìn)行性低氧血癥--充血性心力衰竭

如有粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或大型室間隔缺損，青紫可不嚴(yán)重而心力衰竭成為主要問(wèn)題。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有大型室間隔缺損者可在心前區(qū)聞及全收縮期雜音;僅有半數(shù)以下大型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉呈現(xiàn)連續(xù)性雜音。

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