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特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）

概述：ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

臨床表現(xiàn)：主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1）血小板檢查：血小板計(jì)數(shù)減少，＜100×109/L；體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。

2）骨髓象：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆?，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。

3）血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3）多數(shù)陽性。

診斷

1）至少2次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少；

2）脾不大或輕度腫大；

3）骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙；

4）排除繼發(fā)性血小板減少。

治療

1）慢性ITP首選激素；

2）如果激素治療無效了可以脾切除；脾切指征為：①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無效者；②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對(duì)激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者；③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

3）免疫抑制劑：不做首選。

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